KUVAN

Principio Activo: sapropterina,

Cada comprimido dispersable contiene: Sapropterina diclorhidrato 100,00 mg (equiv. a 77 mg de Sapropterina). Ácido Ascórbico. Crospovidona. Hidrógeno fosfato de calcio, anhidro. Manitol. Riboflavina. Estearil fumarato de sodio.

Envase con frasco con 30 y 120 comprimidos dispersables.

KuvanTM está indicado para reducir la concentración de fenilalanina (Phe) en sangre en pacientes con hiperfenilalaninemia (HPA) debido a fenilcetonuria (PKU) que responde a tetrahidrobiopterina (BH4). KuvanTM se debe usar en conjunto con una dieta restringida en Phe.

Dosis inicial recomendada de KuvanTM es 10 mg/kg/día una vez al día. La respuesta a la terapia se determina por el cambio en la Phe sanguínea después del tratamiento con KuvanTM a 10 mg/kg/día por un período de hasta 1 mes. Se deberá revisar la concentración de Phe sanguínea después de 1 semana de tratamiento con KuvanTM y de manera periódica hasta por 1 mes. Si la Phe sanguínea no se reduce desde el inicio con 10 mg/kg/día, se podrá incrementar la dosis a 20 mg/kg/día. Los pacientes cuya Phe sanguínea no se reduzca después de 1 mes con tratamiento de 20 mg/kg/día son pacientes no respondedores, y se deberá suspender el tratamiento con KuvanTM en esos pacientes. Una vez que se ha establecido el grado de respuesta a KuvanTM, se podrá ajustar la dosificación dentro del intervalo de 5 a 20 mg/kg/día de acuerdo con la respuesta a la terapia. Las dosis de KuvanTM superiores a 20 mg/kg/día no han sido evaluadas en estudios clínicos. Administración: KuvanTM (diclorhidrato de Sapropterina) comprimidos dispersables debe ser administrado por vía oral con los alimentos para incrementar la absorción, de preferencia a la misma hora cada día. Los comprimidos dispersables de KuvanTM deben disolverse en 120-240 ml de agua o jugo de manzana y tomarse dentro de 15 minutos de la disolución. Los comprimidos dispersables pueden tardar algunos minutos en disolverse. Para hacer que se disuelvan más rápido, revuelva o aplástelos. Los comprimidos dispersables pudieran no disolverse completamente. Los pacientes podrán ver pequeños pedazos flotando en la parte superior del agua o jugo de manzana. Esto es normal y los pacientes pueden tragarlos sin problema. Si después de beber la medicina los pacientes siguen viendo pedazos del comprimido dispersable, pueden agregar más agua o jugo de manzana para asegurarse de que están tomando toda la medicina. Una dosis perdida debe reponerse lo más pronto posible, pero no se deben tomar 2 dosis en el mismo día.

Hipersensibilidad al principio activo o alguno de los excipientes.

Experiencia de estudios clínicos con PKU: Las reacciones adversas más serias durante la administración de KuvanTM fueron gastritis, lesión en médula espinal, infección por estreptococos, carcinoma testicular e infección en vías urinarias. Se observó neutropenia de leve a moderada durante la administración de KuvanTM. Las más comunes (?4% de pacientes tratados con KuvanTM) en todos los estudios (n = 579) fueron cefalea, diarrea, dolor abdominal, infección en las vías respiratorias superiores, dolor faringolaríngeo, vómito y náusea, así como hipofenilalaninemia. La Tabla 1 enumera las reacciones adversas surgidas durante el tratamiento (independientemente de la relación) que se presentaron en al menos 4 % de los pacientes tratados con KuvanTM en los estudios clínicos doble ciego controlados con placebo que se describieron anteriormente. Se clasificó la frecuencia de reacciones adversas registrada en términos del MedDRA (Tabla 1).

Información adicional:Efecto rebote, definido como un aumento en los niveles plasmáticos de fenilalanina por encima de los niveles existentes antes del tratamiento, puede aparecer tras la interrupción del tratamiento. Experiencia posterior a la comercialización: Las reacciones adversas más comunes fueron convulsiones y exacerbación de las convulsiones en 3 de los pacientes sin PKU y un incremento en la gamma-glutamiltransferasa (GGT) en 2 de los pacientes sin PKU.